Blefarospasme

Blefarospasme betekent letterlijk ’ooglid-samentrekking’; het wordt gekarakteriseerd door het herhaaldelijk en onwillekeurig dichtknijpen van de oogleden ten gevolge van de samentrekkingen (spasmen) van de ooglidspieren. Het dichtknijpen van de oogleden kan kort of lang duren, de hevigheid is van patiënt tot patiënt verschillend. De onwillekeurige samentrekkingen kunnen beperkt zijn tot de ooglidspieren. De medische term hiervoor is focale dystonie, met andere woorden: een afwijkende spierspanning (tonus) van spieren in één lichaamsdeel, in dit geval de boven- en onderoogleden. Bij sommige patiënten breiden de spasmen zich wel uit naar andere aangezichtsspieren, zoals de spieren rond de mond, met of zonder uitbreiding naar de hals- en nekspieren. Deze aandoeningen staan bekend als een segmentale dystonie (meer dan één lichaamsdeel; aangezicht met hals en nek) of syndroom van Meige.

Geschiedenis

Het syndroom waarbij onwillekeurige spasmen in aangezichtsspieren, hals- en nekspieren optreden is genoemd naar de Franse neuroloog Henry Meige, die in 1910 als eerste een groep van 10 patiënten beschreven heeft. Toch hebben kunstenaars al in de zestiende eeuw de verschijnselen van onwillekeurige bewegingen van de aangezichtsspieren afgebeeld. Het schilderij ’De Gaper’, gemaakt door Pieter Brueghel de Oude, is een interessant voorbeeld. Het syndroom van Meige wordt daarom ook wel syndroom van Brueghel genoemd. In 1870 is in de buitenlandse literatuur voor het eerst een patiënt met blefarospasme beschreven. Tot 1956, 86 jaar later, zijn in totaal niet meer dan 35 patiënten met blefarospasme beschreven. Tussen 1956 en 1976 is in het merendeel van de publicaties, minder dan 40 in totaal, het oorzakelijke accent vooral gelegd op de emotionele en psychische factoren. Het artikel van de vooraanstaande Engelse neuroloog op het gebied van bewegingsstoornissen, C.D. Marsden, dat in 1976 verschenen is, heeft de gangbare opinie omtrent de oorzaak en het ontstaan van blefarospasme echter duidelijk veranderd. Blefarospasme als neurologisch ziektebeeld kreeg veel aandacht, en sindsdien zijn honderden publicaties over blefarospasme verschenen (ongeveer 500 tot en met 1993). Het is steeds duidelijker geworden dat, hoewel emoties en psychische spanningen de hevigheid van deze onwillekeurige samentrekkingen negatief kunnen beïnvloeden, psychische factoren toch niet de primaire oorzaak van blefarospasme vormen. Wel is aangetoond dat patiënten die aan blefarospasme lijden, vaker psychische klachten hebben zoals nervositeit, angst en depressiviteit. Deze psychische stoornissen kunnen vóór of na het manifest worden van blefarospasme optreden. Er zijn helaas nog vele mensen, waaronder medici, die blefarospasme als uiting van een psychische afwijking beschouwen.

Werking van de oogleden

Voor het knipperen, openen en sluiten van de oogleden is een goede samenwerking van twee spieren nodig: de ooglidsluiterspier (musculus orbicularis oculi), die bestaat uit een boven- en een ondergedeelte (boven- en onderooglid), en de ooglidopenerspier (musculus levator palpebrae), die het bovenooglid omhoog trekt. Zolang de oogleden open zijn, is de ooglidopener actief. Bij willekeurig sluiten van de ogen of tijdens het knipperen ontspant de ooglidopener zich. De ooglidsluiter gaat passief naar beneden en iets later trekt hij samen. Om de ogen opnieuw open te doen moeten de ooglidsluiters zich ontspannen. Dan trekken de ooglidopeners zich samen en gaan de oogleden naar boven. Wanneer de werking van de ooglidopeners opgeheven is of de ooglidsluiters te veel of te sterk samentrekken, sluiten de oogleden onwillekeurig. Wij kennen allemaal slaperigheid die gepaard gaat met dichtvallende oogleden; de oorzaak is een onwillekeurige onderdrukking van de activering van de ooglidopeners. De genoemde stoornissen van de oogleden kunnen ook tezamen voorkomen bij blefarospasme.

Klinische verschijnselen

De verschijnselen van een beginnende blefarospasme treden meestal op tussen het 50e en 70e levensjaar. De aandoening komt drie keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Waarschijnlijk zijn er in Nederland ongeveer 1500 patiënten die aan blefarospasme lijden. De meeste patiënten klagen in het begin over toegenomen oogknipperen. Dit kan soms zeer plotseling optreden. Blefarospasme kan ontstaan na een periode waarin men klaagt over droge of juist waterige ogen, branderige ogen, een irritatiegevoel in de ogen, een lichtschuwheid, een gevoel van zwelling of stijfheid rond de ogen of pijnlijke ogen. Opvallend is het aantal patiënten dat last heeft van het gevoel alsof er zand in de ogen zit. Verschillende aandoeningen, zoals ontstekingen van de ogen of de oogleden kunnen aan het optreden van de blefarospasme voorafgaan. Deze verschijnselen kunnen zich overigens ook na het optreden van blefarospasme manifesteren. Het onwillekeurig dichtknijpen van de oogleden begint soms aan één kant en breidt zich later naar de andere kant uit. De ernst van blefarospasme kan in de eerste jaren in hevigheid toenemen, al is deze soms in de loop van de dag of van dag tot dag verschillend. Het is opvallend, dat blefarospasme meestal in slaap verdwijnt. De spasmen van de oogleden belemmeren de patiënten in toenemende mate in hun dagelijks functioneren; lezen, schrijven, handwerken, t.v.-kijken, boodschappen doen, op straat lopen en auto rijden of fietsen worden vrijwel onmogelijk of gaan gepaard met een enorme inspanning. Vele patiënten vermijden sociale contacten wegens deze spasmen van de oogleden, die vreemd overkomen op anderen. Bij sommige patiënten wordt het onwillekeurig dichtknijpen van de oogleden zo ernstig dat ze niet meer in staat zijn hun oogleden open te houden Zo ontstaat ’blindheid’ bij patiënten die overigens een normaal gezichtsvermogen hebben. Zoals reeds eerder is opgemerkt hebben sommige patiënten, naast het onwillekeurig dichtknijpen van de oogleden, ook last van dichtvallende oogleden. Door de combinatie hebben deze patiënten grote moeite om hun oogleden open te houden.

Uitlokkende momenten

Iets waardoor bij de ene patiënt spasmen van de oogleden verergeren, kan bij de andere juist ontspanning veroorzaken. Voorbeelden: praten, lezen of geconcentreerd bezig zijn of juist ontspannen zijn. Bij veel patiënten verergeren de klachten wanneer ze in de wind lopen, bij stress, t.v.-kijken, door de aanwezigheid van andere mensen, omhoog kijken, inspanning, moeheid en fel licht (vele patiënten dragen daarom een zonnebril). De patiënten passen allerlei trucjes toe om het optreden van de spasmen te voorkomen, de duur te verminderen of om de oogleden open te maken. Voorbeelden zijn: praten, zingen, kuchen, open trekken van de mond, naar beneden kijken, uitblazen of fluiten. De meest toegepaste trucjes zijn: het plaatsen van een vinger op de oogleden (meestal aan één kant) en de oogleden naar boven of naar opzij trekken; de voorhoofdspieren spannen en zo de wenkbrauwen omhoog trekken.

Differentiële diagnose

We onderscheiden twee vormen van blefarospasme: primair (essentieel) blefarospasme en secundair (symptomatisch) blefarospasme. Bij primair blefarospasme is voor het ontstaan van de aandoening geen oorzaak gevonden. Bij meer dan 85% van de patiënten is er sprake van primair blefarospasme.
Secundair blefarospasme kan ontstaan als gevolg van:

1. Een hersenziekte, zoals bloedingen of een tumor in de hersenen, de ziekte van Parkinson, multiple sclerosis (MS) of een gestoorde hersenfunctie bij verscheidene stofwisselingsziekten. Een beschadiging van de gevoelszenuwen van het gelaat kan
   ook gepaard gaan met blefarospasme. Het spreekt vanzelf dat deze patiënten naast blefarospasme ook andere neurologische afwijkingen vertonen.
   In dat geval wordt verder aanvullend hulponderzoek verricht, zoals een hersenscan en/of onderzoek van het hersenvocht.
2. Ziekten van de ogen, zoals ontstaan door het uitdrogen van ogen en slijmvliezen van de mond en de neus (syndroom van Sjögren) en bij naar binnen toe gekeerde wimpers (entropion).
3. Bijwerkingen van de geneesmiddelen, in het bijzonder medicijnen tegen psychische stoornissen, de zogenaamde neuroleptica en medicatie voor de ziekte van Parkinson (L-dopa).
   Verder is opvallend dat nogal wat patiënten schildklierafwijkingen hebben.

Oorzaak

Tot nu toe is nog geen oorzakelijke factor voor het ontstaan van blefarospasme gevonden. Wel is het bekend dat bij patiënten met blefarospasme een bepaald gedeelte van de hersenen, en wel de hersenstam, een verhoogde activiteit toont, maar waarschijnlijk geldt dit niet voor alle patiënten. Mogelijk is er sprake van een gestoord evenwicht tussen verschillende biochemische stoffen in de hersenen. Evenmin is de oorzaak bekend van de verschijnselen die vóór of na het ontstaan van blefarospasme kunnen optreden: het irritatiegevoel, ’zand’ in de ogen, waterige of droge ogen en branderige ogen. Het onwillekeurige samentrekken van de ooglidsluiterspier kan seconden, minuten of uren duren. Na het verdwijnen van de samentrekkingen zijn veel patiënten in staat hun oogleden gemakkelijk open te doen door de ooglidopenerspier aan te spannen. Zoals eerder is vermeld, vertonen sommige patiënten met blefarospasme ook een afwijking van de ooglidopenerspier. Zij kunnen hun oogleden niet opentrekken wanneer de spasmen van de ooglidsluiters zijn verdwenen. Als de ooglidopeners niet goed functioneren, kunnen de oogleden onwillekeurig sluiten zonder dat er sprake is van spasmen (samentrekkingen) van de ooglidsluiterspier.

Beloop

Bij een klein percentage van de patiënten (ongeveer 10%) kan blefarospasme spontaan verdwijnen. Dit gebeurt meestal in het eerste jaar na het optreden van blefarospasme. De kans op spontaan herstel neemt in de daarop volgende jaren af. Helaas krijgt 90% van de herstelde patiënten na korte of lange tijd toch opnieuw last van de spasmen van de oogleden.

Behandeling

Onze ervaring is dat vele patiënten naar psychiaters of psychologen werden verwezen met het idee dat een psychische stoornis de oorzaak van blefarospasme zou kunnen zijn. Patiënten kregen soms jaren lang kalmerende middelen voorgeschreven, zoals Temesta of Diazepam, meestal zonder enige verbetering. Vele patiënten zijn hun heil gaan zoeken bij alternatieve geneeswijzen, zoals chiropractors, acupuncturisten, hypnotiseurs, iriscopisten, magnetiseurs en vele andere. Sporadisch treedt bij een dergelijke aanpak enige subjectieve verbetering op. Voor de behandeling van blefarospasme komen de volgende therapieën in aanmerking.

Medicamenteuze therapie

Talrijke medicijnen zijn bij patiënten met blefarospasme toegepast. De resultaten van deze medicamenteuze behandelingen zijn echter dikwijls teleurstellend. Vaak hebben de geneesmiddelen ook hinderlijke bijwerkingen, waardoor de behandeling gestaakt moet worden. In het AMC schrijven we meestal Rivotril (stofnaam: clonazepam) of Artane (stofnaam: trihexyfenidyl) voor, in een geleidelijk oplopende dosis om de kans op het ontstaan van bijwerkingen te verkleinen. Bij 65% van de patiënten is met Rivotril een verbetering van de klachten beschreven, maar slechts bij 10% is de verbetering zeer goed en langdurig. Een aantal patiënten heeft goed op deze geneesmiddelen gereageerd.

Chirurgische therapie

Injecties met alcohol in de ooglidsluiterspier passen we in het AMC wegens het geringe effect niet toe. Hetzelfde geldt voor het onderbreken van de zenuwtakjes naar de ooglidsluiterspier (bekend als neurectomie) of het, onder narcose, wegtrekken van de zenuwbundel die de ooglidsluiter van kleine zenuwtakjes voorziet (zogenaamde facialis zenuw avulsie). Vooral deze laatste techniek gaat nogal eens gepaard met complicaties, zoals verlamming van de overige aangezichtsspieren (spieren rond de mond en het voorhoofd). Bovendien is de kans vrij groot dat de klachten na enkele jaren opnieuw optreden (ongeveer 80%). Een andere chirurgische ingreep is het verwijderen van een gedeelte van de ooglidopener en correctie van het ooglid, de zogenaamde blefaroplastiek. Na deze behandeling is de kans op terugkeren van de spasmen van de oogleden eveneens groot. Bij de chirurgische ingrepen worden de beste resultaten geboekt met myectomie volgens Anderson. Met deze techniek worden de ooglidsluiterspier (op een klein gedeelte aan de onderkant na), een gedeelte van de voorhoofdspier en twee andere spiertjes naast de bovenkant van de neus verwijderd. De complicaties bestaan uit bloedingen in het operatiegebied en een overcorrectie van de oogleden. De ogen kunnen dan niet meer goed dicht en het hoornvlies kan uitdrogen en beschadigen. Andere complicaties zijn: gevoelsstoornissen in het gelaat, een hangend bovenooglid, zwelling rond de ogen wegens vochtophoping, gedeeltelijk verlies van wenkbrauwen, naar buiten omgeslagen oogleden (ectropion) en natuurlijk is er ook een geringe kans op terugkeer van het blefarospasme. Sommige van deze complicaties vereisen een tweede operatieve ingreep. Wanneer de operatie wordt uitgevoerd door een chirurg die veel ervaring heeft met dit soort operaties, is de kans op het optreden van de complicaties klein en op het slagen van de operatie groot. Bij 80% van de patiënten zijn dan goede en blijvende resultaten te verwachten, mits de indicatie goed was.

Botulinetoxine behandeling

Botulinetoxine is een nieuwe symptomatische behandeling voor blefarospasme. Symptomatisch wil zeggen dat slechts de verschijnselen van de ziekte worden onderdrukt, de oorzaak blijft bestaan. De Botulinetoxine behandeling is in 1980 voor het eerst bij scheelzien, en wordt sinds 1983 geleidelijk vaker voor blefarospasme toegepast. De Botulinetoxine wordt met een dunne naald op verschillende plaatsen in de ooglidspier geïnjecteerd. De injectienaald is via een draad aangesloten aan een apparaat dat elektrische spiersignalen kan registreren (elektromyografie/EMG). Met dit apparaat zijn we in staat de activiteiten van de ooglidsluiterspier zichtbaar en hoorbaar te maken, en zo de Botulinetoxine op de juiste plaats toe te dienen. Het aantal injectieplaatsen en de hoeveelheid Botulinetoxine die ter behandeling van blefarospasme nodig zijn, verschillen per individu. Dit hangt af van de bevindingen die zijn verkregen bij het EMG-onderzoek van de ooglidsluiter en -opener. Dit onderzoek wordt dan ook voor de aanvang van de behandeling verricht. Het gunstige effect van de Botulinetoxine op de spasmen van de oogleden, hoewel van tijdelijke aard, is in talrijke publicaties beschreven. De gunstige werking kan twee weken tot zeven maanden aanhouden en duurt gemiddeld drie maanden. Hierna neemt de
oogknipfrequentie toe en keren de spasmen van de oogleden terug, hoewel de klachten minder ernstig zijn dan vóór de behandeling. Met andere woorden: de verbetering houdt dus langer aan dan de gemiddelde duur van drie maanden. Bovendien is het opvallend, dat de klachten – zoals het irritatiegevoel in de ogen, branderige ogen en het zandgevoel in de ogen – na de behandeling met de Botulinetoxine bij sommige patiënten verdwijnen of sterk afnemen. Het effect van Botulinetoxine neemt niet af na herhaalde injecties. De meestvoorkomende lokale bijwerking door de injecties is een hangend ooglid. Deze bijwerking is een gevolg van verlamming van de ooglidopenerspier, die door verspreiding van Botulinetoxine naar deze spier ontstaat. Deze bijwerking is tijdelijk van duur, ze verdwijnt meestal binnen drie weken. Andere bijwerkingen, zoals bloedingen, tranende ogen of wazig zien, verdwijnen meestal binnen twee weken. Bijwerkingen zoals hoornvliesbeschadiging door uitdroging, dubbelzien en het naar buiten omslaan van de oogleden treden zeer sporadisch op. Botulinetoxine veroorzaakt geen algemene bijwerkingen, dit wil zeggen dat Botulinetoxine geen nadelige werking heeft op andere organen in het lichaam. Gezien de lage dosis die wij op geleide van EMG voor de behandeling van blefarospasme toedienen, is Botulinetoxine bij vrijwel iedereen veilig toe te passen. Botulinetoxine is voor de meeste patiënten een werkzame therapie. Patiënten die aan een gecombineerde stoornis van ooglidopener- en sluiterspieren lijden, reageren echter minder gunstig of helemaal niet op Botulinetoxine. Deze patiënten kunnen baat hebben van het dragen van een ptosisbril (een bril met een veertje er aan gemonteerd) om de oogleden open te houden, naast Botulinetoxine injecties. Slechts een zeer klein percentage met zuivere afwijking van de ooglidsluiterspier reageert niet op de behandeling met Botulinetoxine. Deze patiënten kunnen voor operatieve ingreep in aanmerking komen.

Onderzoek

Door middel van EMG-onderzoek kunnen we verschillende vormen van blefarospasme onderscheiden en zijn we in staat mogelijke relaties te onderzoeken tussen de afzonderlijke vormen van blefarospasme en de resultaten van Botulinetoxine behandeling. Verder bestuderen we gestoorde, remmende of aanzettende activiteiten vanuit de hersenen op de beweging van de oogleden. Voor de praktische toepassing van Botulinetoxine is verder onderzoek nodig naar de juiste plaatsen voor de injecties in de ooglidspier.

Tot slot

Blefarospasme is een neurologisch ziektebeeld en, in ernstige vorm, een zeer invaliderende aandoening.
Deze ziekte wordt helaas nog door velen, waaronder medici, als een psychische aandoening beschouwd. De spasmen van de oogleden belemmeren de patiënten enorm in het dagelijks functioneren. Injecties met Botulinetoxine A in de ooglidspieren zijn een veilige en effectieve therapie voor de meeste vormen van blefarospasme.

Dr. M. Aramideh
Uit ‘Gele boekje’- Dystonie ziektebeelden en behandelingen. 6e druk, juni 2009