• 9
  • 11
  • 7
  • 8
  • 10

Artikelen

FOCALE DYSTONIE BIJ MUSICI

FOCALE DYSTONIE BIJ MUSICI

Drs. A.B.M. Rietveld, Dr. J.N.A.L. Leijnse
Uit ‘Gele boekje’- Dystonie ziektebeelden en behandelingen. 6e druk, juni 2009

Inleiding
Muziekkramp is een vorm van taakspecifieke dystonie, gekenmerkt door onwillekeurige spasmen en spier (co-)contracties die onbedoelde, abnormale bewegingen en/of houdingen veroorzaken in een lichaamsdeel dat direct betrokken is bij het bespelen van het muziekinstrument. Wellicht is een betere term dan ook: “musiceerkramp”. Het is qua beeld en effect vergelijkbaar met schrijfkramp. Musiceerkramp is gewoonlijk pijnvrij. Het is een “disorder of excellence”, wat wil zeggen dat het (meestal uitsluitend) optreedt bij één veeleisende, uitermate gespecialiseerde, meestal professionele, geoefende motorische activiteit, zoals het bespelen van één specifiek type muziekinstrument.
De aanvang kan vrij plots of geleidelijk zijn, meestal in de 3e - 5e decade. Als de stoornis zich eenmaal gemanifesteerd heeft, is zij vrijwel steeds aanwezig en bij ernstige gevallen vaak zelfs onmiddellijk bij het beginnen van musiceren. Doorspelen of geforceerd studeren werkt averechts. Er is meestal geen merkbaar effect van warming-up en geen blijvende verbetering na een rustperiode. Sleutelwoorden zijn: taakspecifiek, (i.h.a.) pijnvrij en controle- (of aansturings-)probleem.

Hoe vaak komt het voor?
(Epidemiologie)
Bij de muziek-patiënten populatie van A.B.M. Rietveld in het Medisch Centrum voor Dansers en Musici (MCDM) van het Medisch Centrum Haaglanden (MCH Westeinde) te Den Haag, was het percentage focale dystonie patiënten enige jaren geleden 4,5% (38/871) (1). Een overzicht per instrument is gegeven in tabel 1. Opvallend en onverklaard is het grote aandeel gitaristen hierin. Deze vormen 7% van de totale muziek-patiënten populatie in het MCDM, maar 32,5% (26/80) van de musiceerkramp-patiënten. Het is niet verwonderlijk dat deze aandoening in de gitaarliteratuur ook bekend staat als “gitaarkramp”.

Tabel 1:
Onderverdeling van instrumenten bij patiënten met musiceerkramp (n = 80)
Gitaar 26 Dwarsfluit 7
Pianogroep 23 Saxofoon 5 + 1*
Strijkersgroep 7+1** Accordeon 3
Slagwerk 2 Klarinet 1*
Harp 1 Trompet 1*
Hoorn 1** Tuba 1
* = embouchure ** = taakspecifieke torticollis

Verantwoording tabel 1:
NB1: Dit betreft een gecombineerde groep van dystonie patiënten, zoals in mei 2001 bekend bij A.B.M. Rietveld in het MCDM (57 pat.) en bij Dr. J.N.A.L. Leijnse (23 pat.). Een groot aantal wacht nog op handbiomechanische analyse en eventuele behandeling.
NB2: Pianogroep: piano: 14, orgel: 4, clavecimbel: 4, keyboard: 1.
NB3: Strijkersgroep: viool: 3 + 1**, cello: 3, contrabas: 1
NB4: Er was één patiënt, die zowel bij gitaar als bij piano last had. Aangezien gitaar zijn hoofdinstrument was is hij daarbij ingedeeld.
NB5: Eén patiënt met schrijfkramp is niet in de tabel opgenomen.

Mogelijke oorzaken en bijkomende aandoeningen (aetiologie en co-morbiditeit)
De oorzaak van focale dystonie bij musici wordt tot heden in de medische literatuur als onbekend beschouwd.
Echter, er zijn een aantal aandoeningen of fenomenen, die incidenteel of systematisch voorkomen bij musiceerkramp en mogelijkerwijze de kans daarop vergroten, dan wel daarmee in een oorzakelijk verband staan.

1. Aandoening van de ulnaris-zenuw bij de elleboog (ulnaropathie)
Compressie of irritatie van de ulnariszenuw aan de binnenzijde van de elleboog, komt bij een aantal patiënten met musiceerkramp voor. Deze aandoening is geen ziekte, maar gevolg van een eerder trauma, inklemming of irritatie (compressie- of entrapmentsyndroom).
Hierdoor kan al dan niet herstelbare schade aan de zenuw optreden met als gevolg dat
de geleidingssnelheid als ook de hoeveelheid van de zenuwimpulsen afneemt hetgeen de spierkracht en spiercoördinatie vermindert en het gevoel verstoort, vaak in combinatie met tintelingen of dove gevoelens in de ringvinger en pink. Overigens komt ulnaropathie
bij de elleboog in de totale muziek-patiënten populatie van het MCDM relatief veel voor (9 %) en vooralsnog is onduidelijk of dit oorzaak, gevolg, of toevallige bijkomstigheid is van de musiceerkramp. In elk geval is het op zichzelf geen eenduidige oorzaak van musiceerkramp.

2. Anatomische beperkingen in de hand
Een mogelijke relatie tussen focale dystonie en algemeen voorkomende anatomische peesachtige verbindingen (“anatomical constraints”) tussen de pezen van de vingers in de hand werd beschreven door Leijnse et al (4,10,11). Zij toonden aan dat zulke peesverbindingen normale instrumentale bewegingen ernstig kunnen belemmeren (5, 6), ongewenste maar onvermijdelijke compensatiebewegingen bij het spel met zich meebrengen (9) en aldus ernstige problemen met de instrumentale techniek kunnen veroorzaken waarbij bovendien inwendig onvermoed grote locale spierkrachten kunnen optreden (7, 8).
Het hypothetische oorzakelijke verband dat met musiceerkramp werd gelegd is dat coördinatieproblemen zullen optreden wanneer de complexiteit van de ontwikkelde (aangeleerde) compensatiebewegingen en/of de vereiste (lange termijn) inspanning van locale spieren het fysieke en coördinatieve (aansturings-) vermogen van het lichaam overschrijden. Hierbij werd vastgesteld dat bij een aantal patiënten waarbij op grond van deze hypothese de anatomische beperkingen in de hand werden verwijderd, de symptomen door een leerproces na verloop van tijd geleidelijk verdwijnen. Dit toont aan dat de aansturing door het wegnemen van perifere bewegingsverstoringen kan worden omgeleerd en genormaliseerd.

3. De rol van de centrale aansturing (door de hersenen zelf)
Dat aldus een verstoring in de aansturing vanuit het centrale zenuwstelsel een rol speelt bij musiceerkramp wordt ook door verscheidene andere fenomenen onderschreven. Bijvoorbeeld, bij sommige patiënten roept het uitvoeren van een gelijkaardige taak met de niet-aangedane hand, in de aangedane hand de kramp op, ook al probeert de patiënt deze te ontspannen (contralaterale activatie of spiegeldystonieobservaties van A.B.M. Rietveld binnen het MCDM).
Zulke overspraak van bewegingen kan slechts tot stand komen via de centrale aansturing. Ook toonde onderzoek van de hersenactiviteit bij musici met focale handdystonie aan dat een overlap (“smearing”) van de aansturingszones van de vingers in de hersenschors (somatosensorische cortex) aanwezig is (12). Een en ander wijst derhalve in de richting van een centrale motorische aansturingsverstoring die het gevolg is van een falende compensatiesturing die tracht het hoofd te bieden aan de effecten van locale anatomische beperkingen, storingen in de signaalgeleiding van de perifere zenuwen (dit zijn zenuwen naar spieren, skelet, organen en huid niet behorend tot ruggenmerg of hersenen) of andere mogelijke systematische bewegingsverstorende factoren in de hand.

Lichamelijk onderzoek
Het lichamelijke onderzoek bestaat in de eerste plaats uit de observatie van de patiënt tijdens het bespelen van het muziekinstrument. Hierbij kan de karakteristieke functiestoornis veelal duidelijk worden vastgesteld. Men constateert onwillekeurige spasmen, krampen of dwangstanden (bijv. onbedoelde extensie of juist flexie van één of meer vingers) en stelt vast dat deze systematisch optreden (reproduceerbaar zijn). Het probleem is in de regel focaal, dat wil zeggen zich beperkend tot één lichaamsdeel, bijv. één vinger, hand, pols, mond of nek.
Sensorische (gevoels-)prikkels door bijvoorbeeld aanraking (“sensory tricks” of “gestes antagonistiques”) kunnen tijdelijk verlichting geven bij torticollis en orofaciale (“embouchure”) dystonie, maar niet overtuigend bij focale hand dystonieën.
Bij dystone embouchure problemen bij bespelers van blaasinstrumenten (orofaciale dystonie) is nog veel onduidelijk, het is vooral een diagnose bij uitsluiting (“per exclusionem”) van andere diagnoses. Naast de anamnese en het onderzoek tijdens het musiceren, kan stroboscopisch onderzoek met een glasvezeloptiek bijdragen aan het stellen van de juiste diagnose.

Neurofysiologisch onderzoek
Het resultaat van de meting van de elektrische spieractiviteit bij beweging middels EMG (electromyografie: myo- = spier) is vaak normaal (aspecifiek), maar kan de diagnose ondersteunen en onnatuurlijke activiteit aantonen zoals het gelijktijdig aanspannen
(co-contracties) van elkaar tegenwerkende (antagonistische) spieren of spiergroepen, bijv. buigers en strekkers. Geleidingsstoornissen in de zenuwen zelf (zoals ulnaropathie) worden vastgesteld door de geleidingssnelheid van de zenuw over het verdachte traject te meten.

Behandeling
Er is nog geen standaard, effectieve behandeling voor musiceerkramp. Onderscheid kan worden gemaakt tussen symptoombestrijding en behandelmethodes welke uitgaan van een concrete oorzaakhypothese.

Symptoombestrijding:
• Soms kan de patiënt een modus vivendi vinden door onder meer het aanpassen van het spelprogramma, studieduur, of speeltechniek (bijv. het vermijden van het gebruik van de dystone vinger of het andersom gitaar leren spelen bij linkshandigheid), al dan niet in combinatie met een bepaalde oefen- of houdingstherapie.
• Anticholinergica zoals trihexifenidyl (Artane®), een centraal, direct werkend parasympaticolyticum, zou in sommige gevallen verbetering geven.
• Botulinetoxine type A (Dysport®, Botox®) wordt onder EMG-controle geïnjecteerd in een dystone spier, alwaar het zich bindt aan de presynaptische zenuwuiteinden. Het blokkeert de uitstoot (excytosis) van de neurotransmitter acetylcholine, hetgeen een tijdelijke, gedeeltelijke verlamming (parese) van de ingespoten spier veroorzaakt.
Na enkele weken tot drie maanden keert de oorspronkelijke motorische functie terug en moet de injectie herhaald worden, afhankelijk van het effect eventueel met een lagere of hogere dosis.
Ondanks succesvolle toepassing van Botulinetoxine bij schrijfkramp (7), is het bij musiceerkramp in onze praktijk op een enkele uitzondering na als oplossing niet effectief gebleken.

Oorzakelijke behandeling:
• Oefentherapie: In het algemeen hebben oefentherapieën bij musiceerkramp geen voorspelbaar resultaat.
Onlangs werd bij twee musiceerkramp patiënten aangetoond dat een oefenprogramma van onafhankelijke hand- en vingerfunctie met externe fixatie van vingers (“constraint-induced movement therapy”) de musiceerkramp kan verminderen. Het kleine aantal en de korte follow-up dient echter te waarschuwen voor overhaaste conclusies. (6).
• Operatief losmaken van belemmerende peesverbindingen in combinatie met omleren van de verstoorde bewegingsaansturing wordt inmiddels selectief (G.J. Sonneveld, handchirurg, afd. Plastische Chirurgie, Bethesda Ziekenhuis te Hoogeveen (vroeger: Erasmus MC, Rotterdam) met enig resultaat toegepast, maar het betreft ingrijpende operaties hetgeen voor de muzische hand duidelijke risico’s met zich meebrengt, niet alleen door de operatie – en het daarbij onvermijdelijke littekenweefsel – zelf, maar ook door de veeleisende revalidatie, die uitermate specifiek en intensief is. Het wachten is op een prospectief onderzoek en publicatie van deze resultaten.

Literatuur
1. Moll LCM, Rietveld ABM,
Dystonieën bij musici.
Ned. Tijdschr. v. Neurologie 2000;3:86-92
2. Ross MH, Charness ME, Lee D, Logigian EL.
Does ulnaropathy predispose to focal dystonia?
Muscle Nerve 1995; 18 (6): 606-611.
3. Charness ME, Ross JH, Shefner JM.
Ulnar neuropathy and dystonic flexion of the fourth and fifth digits.
Muscle Nerve 1996;19:431-7.162
4. Leijnse JNAL.
Finger exercises with anatomicalconstraints. 1995,
Thesis, Erasmus Universiteit Rotterdam.
5. Leijnse, J.N.A.L., Bonte, J.E., Landsmeer, J.M.F., Kalker, J.J., van der Meulen, J.C., Snijders,C.J. (1992)
Biomechanics of the finger with anatomical restrictions - the signifi cance for the exercising hand of the musician.
J. Biomechanics 25, 1253-1264.
6. Leijnse, J.N.A.L., Snijders, C.J., Landsmeer, J.M.F., Bonte, J.E., van der Meulen, J.C., Sonneveld,
G.J., Hovius, S.E.R. (1993),
The hand of the musician - the biomechanics of the bidigital finger system with anatomical restrictions.
J. Biomechanics 26, 1169-1179.
7. Leijnse, J.N.A.L. (1997)
Measuring force transfers in the deep fl exors of the musician’s hand: theoretical analysis, clinical examples.
J. Biomechanics 30, 873-882.
8. Leijnse, J.N.A.L. (1998)
A method and device for measuring force transfers between the deep flexors of the musician’s hand.
J. Biomechanics 31, 773-779.
9. Leijnse, J.N.A.L. (1997)
Anatomic factors predisposing to focal dystonia in the musician’s hand - principles, theoretical examples, clinical significance.
J. Biomechanics 30, 659-669. 163
10. Leijnse, J.N.A.L. (1998)
A generic morphological model of the anatomic variability in the M.flexor digitorum profundus, M.flexor pollicis longus and MM. Lumbricales complex.
ActAnatomica,1997: 160:62-74.
11. Leijnse, J.N.A.L., Walbeehm, E.T., Sonneveld, G.J., Hovius, S.E.R., Kauer J.M.G. (1998)
Connections between the ten dons of the M.flexor digitorum profundus formed bythe synovial sheaths in the carpal tunnel.
Acta Anatomica 1997; 160:112-122.
12. Elbert T, Candia V, Altenmüller E, et al.
Alteration of digital representation in somatosensory cortex in focal hand dystonia.
Neuroreport 1998; 9.
13 Candia V, Elbert T, Altenmüller E, Rau H, Schäfer
T, Taub E. Constraint induced movement therapy for focal handdystonia in musicians.
Lancet 1999; 353 (9146): 42.
14. Koelman JHTM, Struys MA, Ongerboer de Visser BW, Speelman JD.
Schrijfkramp behandeld met botuline injecties.
Ned. Tijdschr. Geneeskd 1998; 142 (31):1768-71.